妊娠合并皮质醇增多症（pregnancy with hypercortisolism）又称妊娠合并库欣综合征，是指在妊娠期间出现的皮质醇增多症，患者可出现满月脸、向心性肥胖、紫纹、痤疮、体重增加等症状。本病是由于肾上腺皮质增生、肾上腺瘤或癌、垂体腺瘤等原因引起肾上腺皮质分泌过多的皮质醇激素所致，主要通过24小时尿游离皮质醇测定、小剂量地塞米松抑制试验等方法诊断，临床上多采用加强监护、对症处理、手术治疗等措施。本病患者易发生流产、死胎、死产、早产，且易出现妊娠期高血压、妊娠期糖尿病等并发症，及时治疗可以较好地控制并发症，但若监护及治疗不当，则患者的预后较差。
流行病学
传染性
本病无传染性。
发病率
妊娠合并皮质醇增多症极为少见，于1953年被首次报道，截至2011年10月，全球仅有150例报道，国内只见8例。
好发人群
本病无特发人群。
病因
总述
妊娠期皮质醇增多症发生的原因与非妊娠期皮质醇增多症的原因存在差异，在妊娠期，肾上腺肿瘤因素导致的皮质醇增多症约占65%，垂体因素导致的皮质醇增多症约占35%。
基本病因
肾上腺皮质增生、肾上腺瘤或癌、垂体腺瘤等原因引起肾上腺皮质功能亢进，导致皮质醇激素分泌过多，引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱及多种器官功能障碍，从而造成一系列的临床症状。
症状
总述
妊娠期皮质醇增多症与非妊娠期皮质醇增多症的临床表现相似，都可表现为满月脸、肥胖、紫纹、痤疮等症状，也可出现高血压、伤口愈合不良、虚弱无力、胎动减少或过于频繁等症状。
典型症状
1、脸部肥胖
此病易引起脂肪堆积于面颊部，造成患者脸部肥胖，形成临床上典型的“满月脸;。
2、背部肥胖
此病还易引起脂肪堆积于肩、背部，而四肢相对较消瘦，形成临床上典型的“水牛背;、“向心性肥胖;。
3、腹部及四肢内侧紫纹
此病引起的紫纹，较正常妊娠时腹部出现的紫纹宽大，且颜色更深。
4、痤疮
此病造成患者体内激素平衡失调，患者皮肤可出现痤疮。
5、体重增加
由于此病易造成脂肪堆积于面颊、肩、背等部位，引起患者体重明显增加。
并发症
1、妊娠合并皮质醇增多症的患者最常见的并发症是高血压、糖尿病或糖代谢异常。
2、其他的并发症还包括伤口愈合不良、骨质疏松、虚弱无力、精神障碍等。
3、围生儿的并发症包括自发性流产、早产、死产、胎儿生长受限等，胎儿在情况危急时可出现胎动过于频繁、胎动次数减少甚至消失、胎心率增高或下降等症状。
检查
预计检查
患者出现满月脸、向心性肥胖、腹部及四肢内侧紫纹、痤疮、体重增加、高血压等情况时，应及时就医。就医时，医生首先会询问患者病史，其次会对患者进行体格检查。之后可能建议患者做血糖、血浆皮质醇、24小时尿游离皮质醇、小剂量地塞米松抑制试验、病理学检查、肾上腺部位B超等检查，以评估疾病的严重程度及排除其他疾病。
体格检查
1、一般情况
孕妇脸部肥胖，背部肥胖，虚弱无力，血压升高，体重增加。
2、皮肤检查
患者面部可见痤疮，还可见分布于肋腰部、乳房、上臂和大腿的宽且色深的紫纹。
3、腹部检查
宫高可能小于实际孕周，听诊胎心率可能偏高或偏低。
实验室检查
1、血糖检查
检查血糖是否在正常范围内，判断患者是否合并糖尿病或糖代谢紊乱。
2、血浆皮质醇测定
若查见血浆皮质醇水平不存在午夜降低、清晨升高的昼夜节律性，则有助于诊断该疾病。
3、24小时尿游离皮质醇
是检测皮质醇增多症比较可靠的方法，当24小时尿游离皮质醇水平为正常值的8倍以上时, 则基本可以诊断为妊娠合并皮质醇增多症。
影像学检查
肾上腺部位B超检查：能够发现大多数肾上腺肿瘤, 为无创性的检查方法，且对胎儿的影响很小。
病理检查
当患者存在肾上腺瘤、垂体瘤等疾病时，可考虑手术切除病变组织后，送病理检查，以明确疾病的病理类型。
其他检查
小剂量地塞米松抑制试验：给患者应用小剂量的地塞米松，之后检查血浆皮质醇水平，若发现血浆皮质醇水平未下降，则有助于诊断该病。
诊断
诊断原则
医生会根据患者的病史、临床症状和体征等资料进行综合分析，并根据血糖、血浆皮质醇、24小时尿游离皮质醇、小剂量地塞米松抑制试验、病理检查、肾上腺部位B超等辅助检查结果，明确诊断。此外，还需与妊娠期正常母体变化、妊娠期糖尿病、妊娠期高血压等进行鉴别。
诊断依据
1、病史
患者在怀孕前可有皮质醇增多症的病史。
2、临床症状
患者出现满月脸、向心性肥胖、腹部及四肢内侧紫纹、痤疮、体重增加、高血压、乏力等症状。
3、辅助检查
（1）血浆皮质醇测定：血浆皮质醇水平失去昼夜节律性，小剂量地塞米松抑制试验不能抑制血浆皮质醇的水平。
（2）24小时尿游离皮质醇：24小时尿游离皮质醇水平为正常值的8倍以上。
（3）肾上腺部位B超检查：发现肾上腺部位存在肿瘤等病变。
鉴别诊断
1、妊娠期正常母体变化
妊娠合并皮质醇增多症患者的临床表现与妊娠早期正常母体变化可有重叠，如二者均可出现体重增加、紫纹，但与妊娠早期正常母体变化相比，妊娠合并皮质醇增多症患者的体重增加更明显且迅速，紫纹分布更广范且更宽大，检查可发现妊娠合并皮质醇增多症的患者24小时尿游离皮质醇水平升高的更显着，据此可区分二者。
2、妊娠期高血压
妊娠合并皮质醇增多症可以引发妊娠期高血压疾病，但妊娠合并皮质醇增多症的患者除了血压升高，还会有满月脸、向心性肥胖、腹部及四肢内侧紫纹、痤疮、体重增加等症状，且检查可发现24小时尿游离皮质醇水平升高显着，据此可区分二者。
3、妊娠期糖尿病
妊娠合并皮质醇增多症可以引发妊娠期糖尿病，但妊娠合并皮质醇增多症的患者除了检查发现血糖升高，还会有满月脸、向心性肥胖、腹部及四肢内侧紫纹、痤疮、体重增加等症状，且检查可发现24小时尿游离皮质醇水平升高的更显着，据此可区分二者。
治疗
治疗原则
妊娠合并皮质醇增多症的主要处理方法有纠正皮质醇激素过量分泌所致的损害、调整机体内环境、尽量延长孕周、必要时终止妊娠及产后继续追踪治疗。在治疗上需要产科、内分泌科、泌尿外科、神经外科等多学科医生的通力协作，以充分评估孕妇及胎儿情况，选择个体化的诊治方案。
对症治疗
1、积极治疗高血压
患者平时要注意休息，保证充足的睡眠，必要时可口服拉贝洛尔、硝苯地平等降压药物，若口服药物控制血压不理想，可静脉用药。
2、积极治疗糖尿病
患者应首先采取合理控制饮食和适当运动的治疗方法，多数能将血糖控制在正常范围，若血糖控制不能达标，则需使用胰岛素控制血糖。
药物治疗
症状较轻且不愿采取手术治疗的妊娠晚期孕妇可进行药物治疗，也可作为手术或放疗治疗后的辅助治疗，常用药物为甲吡酮、酮康唑等抑制肾上腺类固醇激素合成的药物。
相关药品
拉贝洛尔、硝苯地平、胰岛素、甲吡酮、酮康唑
手术治疗
1、肾上腺瘤的患者，可采取腹腔镜下摘除腺瘤的手术方式治疗，术中尽可能保留腺瘤外其他正常的肾上腺组织，此方法的新生儿存活率可达87%，且疾病复发者很少见。
2、垂体瘤的患者，建议在孕中期行经鼻腔蝶窦显微外科单纯切除垂体瘤的手术方法，术中尽可能保留正常垂体组织，此方法可减少母婴合并症的发生率，提高新生儿成活率。
放化疗
放射治疗是垂体瘤患者的重要辅助治疗，60Co或直线加速器均有一定的效果，但放射治疗在孕妇中很少使用。
治疗周期
本病治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。
治疗费用
本病治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后
一般预后
妊娠合并皮质醇增多症严重危害母儿健康，易出现高血压、糖尿病或糖代谢异常、胎儿早产、胎儿生长受限、流产等并发症。若及时采取相应的处理措施，可以控制并发症的发生，并得到相对理想的妊娠结局；但若控制不好，则对母儿的危害较大。
危害性
1、对孕妇的危害
本病可使孕妇发生流产、高血压、糖尿病或糖代谢异常、伤口愈合不良、骨质疏松、精神障碍等。
2、对胎儿的危害
本病可造成胎儿生长受限、早产，甚至死亡。
自愈性
该病很少自行缓解。
治愈性
早期发现并合理应用手术等治疗方法，大部分患者可以治愈。
治愈率
暂无大样本数据研究。
根治性
本病经手术去除病灶后，大部分患者可得到根治。
复发性
本病经手术治疗后，复发者很少见。
日常
总述
妊娠合并皮质醇增多症对患者的身心健康均有损害，患者会有情绪及精神的转变，出现抑郁、失眠、情绪不稳、烦躁等表现，家属应多关心体贴患者。在日常生活中，患者应保持良好的生活及饮食习惯，以促进机体的康复。
心理护理
1、心理特点
患者由于身体外形的变化，会出现精神及情绪的转变，可出现失眠、抑郁、情绪不稳、烦躁、自卑等表现，对社交活动的参与不积极，严重者可能会导致心理障碍，出现抑郁症等。
2、护理措施
（1）家属要与患者及时沟通，鼓励患者勇于表达自身感受，切勿将不良情绪压在心底。
（2）家属要在生活上给予患者体贴关心，令患者感受家庭带来的关心温暖，提高患者面对疾病的信心。
（3）患者应多听一些舒缓心情的音乐，以缓解紧张、悲观失望的心情。
用药护理
1、患者可在医师的指导下根据病情适当地调整药物剂量，患者不可擅自停药或减量。
2、患者在应用甲吡酮和酮康唑等药物时，应注意观察药物副作用，如是否出现皮肤黄疸、恶心、呕吐等肝功能损害的症状，如有不适症状，应尽快就医。
术后护理
1、术后使患者去枕平卧8小时，8小时后改为半卧位。
2、术后1～3天内家属需严密观察患者血压、脉搏、呼吸、体温和神志的变化。
生活管理
1、注意休息，保证充足的睡眠。
2、居住环境需安静舒服，避免外界带来的刺激与干扰。
3、注意预防感染，避免和感冒的人接触，以免加重病情。
4、注意保持皮肤清洁，避免外伤的发生。
5、卧床期间，家属需帮助患者在床上做一些简单的运动，如四肢屈伸运动、翻身，防止静脉炎、坠积性肺炎等。
病情监测
1、患者在应用药物治疗时，应定期到医院化验肝功能，以免引起药物性肝损害。
2、患者应定期到医院进行产检，尽早发现此病有无引起胎儿生长受限、胎儿畸形等并发症。
3、患者应注意监测血压、血糖，以便及时进行干预治疗，防止并发症带来的危害。
复诊须知
应按时到医院复查24小时尿游离皮质醇和腹部B超，以判断病情控制情况和胎儿生长状况。在产后也要继续复查，进行追踪治疗。
饮食
饮食调理
饮食调节是本病治疗过程中最重要的组成部分，配置病情需要的饮食成分对改善症状、缓解病情很有帮助，鼓励患者坚持低糖、低钠、高蛋白，避免高胆固醇、高脂肪及口味过重的食物，多选择钾、钙及维生素多的食物。
饮食建议
1、给予患者高蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉等食物，纠正因代谢障碍所致的机体负氮平衡。
2、多食富含膳食纤维的食物，如白菜、芹菜、菠菜等食物，以防止便秘。
3、多食富含钾、钙的食物，如香蕉、柠檬等食物，以预防骨质疏松。
饮食禁忌
1、忌含糖多的食物，如蜂蜜、大枣、甘蔗、果脯等食物，以免加重糖代谢紊乱。
2、避免高脂肪、高胆固醇的食物，如肥肉、油条、炸鸡等食物，以免加重肥胖。
3、避免含盐量高的食物，如咸鱼、熏肉、酱菜、腊肉等食物，以免加重高血压。
预防
预防措施
患者在备孕期间可前往医院进行孕前检查，若发现血压、血糖异常，可进一步行血浆皮质醇水平测定、24小时尿游离皮质醇测定、肾上腺部位B超等检查，用以排除孕前皮质醇增多症，或尽早发现皮质醇增多症以便在孕前进行治疗干预。
就医指南
急诊（120）指征
若患者出现胎动过于频繁、胎动次数减少甚至消失、胎心率下降等症状时提示胎儿宫内缺氧，应及时拨打120急救电话或立即前往医院急诊科就诊，以免延误病情。
门诊指征
1、体重增加，并逐渐出现满月脸、向心性肥胖；
2、腹部及四肢内侧出现紫纹、痤疮；
3、长期虚弱无力；
4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时前往医院就诊。
就诊科室
1、急诊科
病情危重者，应去医院急诊科进行救治。
2、内分泌科或产科
病情平稳者，可去内分泌科或产科就诊。
就医准备
1、提前预约挂号，就诊前应携带好患者的身份证、医保卡、就诊卡等。
2、医生可能会对患者腹部、腰背部进行体格检查，宜穿着宽松且易于暴露腰腹的衣物，方便检查。
3、若近期有就诊经历，建议携带相关就诊病历、检查报告、用药单等。
4、若近期服用药物或长期规律服用某种药物，请携带药盒或将药盒拍照存在手机上。
5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
6、建议家属陪同就诊。
医生可能问哪些问题
1、 您哪里不舒服？
2、 您什么时候开始出现的不舒服？
3、 您不舒服的症状是持续存在的还是间歇性发作？
4、 您在怀孕前有无出现这种症状？
5、 您现在的体重较之前有无变化？
6、 您之前有无就诊治疗过？
7、 您之前用的什么药品，治疗效果怎么样？
8、 您之前有患过什么疾病吗，比如高血压、糖尿病？
9、 您家族中有无其他人有类似症状？
患者可以问哪些问题
1、现在有明确的诊断吗？
2、我的病情严重吗？会有生命危险吗？
3、需要做CT、核磁吗？会有损伤吗？
4、需要吃药吗？吃药有什么副作用吗？
5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？
6、我平时应该注意什么？
7、需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？
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