妊娠合并特发性血小板减少性紫癜为妊娠期常见的血液系统合并症，是自身免疫机制使血小板破坏过多而导致的临床综合征。主要表现为皮肤、黏膜以及器官出血，严重者可因为发生颅内出血而死亡。另外，患者发生流产和母婴死亡的几率均高于正常孕妇，部分抗血小板抗体还可以通过胎盘进入胎儿血循环，引起胎儿、新生儿血小板减少，导致胎儿、新生儿有发生器官出血的可能。
流行病学
发病率
本病的发病率为0.1%～0.2%，在妊娠期血小板减少症发病原因中居第二位，占比为3%～4%，是妊娠期常见的血液系统合并症。
好发人群
目前暂无循证医学证据支持该疾病好发于某一人群。
病因
总述
目前认为本病是由于血小板结构抗原发生变化引起的自身抗体所致，一般认为妊娠可使本病的病情加重恶化。
基本病因
1、自身免疫
80%～90%的患者可检测到血小板相关免疫球蛋白（PAIg），包括PA-IgG、PA-IgM、PA-C3等。当结合了这些抗体的血小板经过脾、肝脏时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使血小板减少，从而引发本病。
2、妊娠对发病及病情的影响
如在妊娠前就患有特发性血小板减少性紫癜，大多在妊娠后可使病情恶化；部分已经缓解的患者也可能导致疾病复发。妊娠虽然可使患者病情有复发或加重的倾向，使患者出血的机会增多，但妊娠本身一般不影响本病的病程及预后。
症状
总述
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜主要表现为皮肤、黏膜出血，出血症状常呈持续性或反复发作，并与血小板减少程度相关；同时，也可对孕妇、胎儿以及新生儿造成一定的不良影响。
典型症状
1、出血
（1）临床表现主要为皮肤和黏膜的出血，因病情轻重表现不同，当血小板计数<50X109/L时临床往往才出现症状。
（2）轻者仅为四肢、躯干皮肤的出血点及瘀斑；也可有黏膜出血，多为鼻出血、牙龈出血。
（3）严重者可出现消化道、生殖道、泌尿道的出血，当血小板计数< 20X109/L时，甚至发生视网膜及颅内出血而危及生命。如果有颅内出血可表现为头痛、嗜睡、意识障碍等表现。
2、对孕妇的影响
（1）当血小板低于50×109/L时，在分娩过程中用力屏气可诱发颅内出血、产道裂伤出血及血肿形成。
（2）患者自然流产率较正常妊娠高两倍，主要取决于周围血中血小板数目和是否有出血倾向。
（3）血小板计数明显减少（低于30X109/L）或临床出血严重，若未系统进行治疗，可引发流产，甚至孕妇死亡。
3、对胎儿及新生儿的影响
部分抗血小板抗体可以通过胎盘进人胎儿血循环，引起胎儿血小板破坏，导致胎儿、新生儿血小板减少，进而可能会导致器官出血的发生。新生儿体内的抗体多数于1个月内逐渐消失，偶可持续4~6个月血小板才恢复正常。本病胎儿死亡率达26.5%。
伴随症状
出血多者可伴有脸色苍白、心悸、气促、头晕乏力等贫血表现。
并发症
本病除了对孕妇、胎儿以及新生儿会造成一定不良影响外，一般无其他并发症。
检查
预计检查
患者出现皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等相应症状，需要及时就医。医生首先会进行体格检查，了解患者的初步情况，然后进行血小板、骨髓细胞学检查、血小板抗体测定、促甲状腺激素等检查来明确诊断。
体格检查
医生会检查出血的位置、范围、类型、严重程度；是否存在血压升高、脾大、淋巴结肿大；有无遗传性血小板减少相关的骨骼及其他异常。
实验室检查
1、血小板
（1）可有血小板计数降低，小于100×109/L，血小板计数在妊娠晚期下降最为明显。
（2）患者血清血小板抗体多为阳性。血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa及Ⅰb/Ⅸ特异性自身抗体检测可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少。胎儿出生前，母体抗血小板抗体含量还可间接帮助了解胎儿血小板情况。
2、骨髓细胞学检查
可以反映骨髓造血的活跃程度，有助于诊断。巨核细胞正常或增多，而成熟型血小板减少。
3、促甲状腺激素
部分患者可有甲状腺功能异常的表现。
诊断
诊断原则
本病没有特异的症状、体征和诊断性实验，故医生多采用排除性诊断。孕前血小板减少的病史、孕早期血小板降低、孕期重度血小板减少或有出血症状、病情随妊娠进展加重，常提示存在本病。
治疗
治疗原则
对于血小板>30×109/L且无出血倾向孕妇只需密切观察病情变化，不需治疗；对于血小板低于30×109/L时才考虑治疗，当血小板<10×109/L，或在（10 ~30）x109/L伴出血倾向时，应予药物或输血等治疗。主要的治疗方式包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗
1、肾上腺皮质激素
（1）肾上腺皮质激素是治疗本病的首选药物，具有免疫抑制的作用，能减少血管壁通透性而减少出血，抑制抗血小板抗体的合成、阻断巨噬细胞破坏已被抗体结合的血小板。常用的有泼尼松。
（2）产时或剖宫产术前可应用大剂量肾上腺皮质激素静脉注射，常用的有氢化可的松或地塞米松。
（3）孕期应用肾上腺皮质激素治疗的患者，产后需要继续应用。
（4）肾上腺皮质激素可加重妊娠期糖尿病、骨质疏松、妊娠期高血压疾病的发生，与胎膜早破、胎盘早剥和精神疾病的增加也有相关性。医生会根据治疗孕周（如孕早期治疗者）、治疗周期（如长期用药者）、患者特殊性（如合并妊娠期高血压疾病者）等情况，进行综合考虑。
2、免疫球蛋白
可抑制自身抗体产生，减少血小板的破坏。该药安全性好、起效快，优于糖皮质激素，但由于是血液制品具有潜在的感染风险，而且药物价格较高，限制了临床应用。其不良反应包括一过性头痛、恶心、肝功能异常等，极少数发生过敏、肾功能损害等。常用的有丙种球蛋白。
3、抗生素
产妇常伴有贫血及抵抗力下降，因此产后应给予广谱抗生素预防感染。
相关药品
泼尼松、氢化可的松、地塞米松、丙种球蛋白
手术治疗
1、阴道分娩
患者分娩时的最大风险是出血，剖宫产时手术创面大，增加出血危险，有时出现难以止血，因此应尽量选择阴道分娩。
2、剖宫产
胎儿可能有血小板减少，经阴道分娩有发生颅内出血的危险，应避免阴道助产，特别是胎头负压吸引。另外，剖宫产指征可适当放宽：产妇血小板低于30×109/L并有出血倾向，或有脾切除史。
3、脾切除
当使用激素无效、有严重出血倾向、血小板计数低于10×109/L时，可进行脾切除。手术最好在妊娠3～6个月进行。
其他治疗
1、输血小板
血小板计数低于10×109/L，并有出血倾向，为防止重要器官出血（如脑出血）或分娩时（宫口开大或剖宫产术中），需要给予输注新鲜血或输血小板悬液。
2、终止妊娠
妊娠本身一般不影响本病的病程及预后，因此患者一般不必终止妊娠，当只有当严重血小板减少未获缓解者，在妊娠12周前需要使用肾上腺皮质激素治疗时，可考虑终止妊娠。
3、新生儿管理
产后立即检测新生儿脐血血小板，并动态观察新生儿血小板是否减少，必要时采取一定的治疗措施。母乳中含有抗血小板抗体，应根据母亲病情及新生儿血小板计数，酌情选择是否进行母乳喂养。
治疗周期
受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响，可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后
一般预后
病情严重时，可引发孕妇流产、甚至死亡，还可导致胎儿、新生儿血小板减少；若早期诊断和及时治疗可减少疾病对孕妇和胎儿的不良影响。
危害性
1、部分抗血小板抗体可以通过胎盘进入胎儿血循环，引起胎儿血小板破坏，从而导致胎儿、新生儿血小板减少。
2、患者流产和母婴死亡的几率均高于正常孕妇。
3、病情严重的患者，可因发生颅内出血而危及生命。
治愈性
治疗目的是使血小板计数达到预防和终止严重出血的安全值。经过积极治疗，可控制病情。
治愈率
目前无权威参考资料。
复发性
本病容易复发。
日常
总述
日常患者需要注意自我防护，避免挖鼻、挖耳、抓挠皮肤等不良习惯，以免受伤引起出血，同时还需要保持平和的心态，促进身体恢复。
心理护理
患者因担心病情恶化或影响胎儿，常有抑郁、焦虑、悲观等不良情绪，家属需要多关心患者，告知患者积极治疗可有利于母婴的健康，使患者能以良好的心态接受治疗，加强治疗效果。患者可以向亲近的朋友或家人倾诉，释放心理压力，可帮助保持情绪稳定。
生活管理
1、使用细软毛牙刷刷牙，尽量不要用牙签剔牙，以防出血。
2、纠正挖鼻、挖耳的习惯。
3、衣服应宽松柔软，以免加重皮肤瘀斑。
4、保持皮肤清洁，忌用力抓挠皮肤，勤修剪指甲。
5、避免剧烈运动，预防各种外伤。
6、室内经常开窗通风，定期空气消毒。
7、防寒保暖，注意感冒。
8、注意休息，避免过度劳累。
病情监测
监测有无头痛、嗜睡、意识障碍等神经系统症状，如果发现异常情况，需及时就医。
饮食
饮食调理
科学、合理的饮食可以增强治疗效果，促进身体尽快恢复。患者日常需要加强营养，饮食宜质软、易消化，避免过硬、过热、煎、炸或刺激性食物，尽量不要喝酒，以免损伤口腔及食道黏膜。
饮食建议
1、加强营养，增强体质。
2、宜进质软、易消化的食物。
3、以高蛋白、高维生素饮食为主。
饮食禁忌
1、避免过硬、过热、煎、炸或刺激性食物，以免损伤口腔及食道黏膜。
2、不要喝酒以及含酒精的饮料。
预防
预防措施
本病无有效预防措施。
就医指南
急诊（120）指征
如果出现意识障碍等症状，均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。
门诊指征
1、四肢、躯干皮肤有出血点或瘀斑；
2、反复鼻出血、牙龈出血；
3、经常心悸（心慌）、气促、头晕、乏力；
4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。
以上情况均须及时就医。
就诊科室
如出现上述紧急情况，应及时到急诊科就诊；如果症状轻微，患者可以去产科或血液科就诊。
就医准备
1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。
4、可安排家属陪同就医。
5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
医生可能问哪些问题
1、您目前都有什么症状？
2、您有皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等情况吗？
3、您是否有头痛、嗜睡等表现？
4、您出现这种情况多久了？
5、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？
6、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？
7、您以前有没有出现过类似的症状？
8、您都做过哪些检查？检查结果如何？
9、您是否有进行治疗？进行过哪些治疗？治疗效果如何？
患者可以问哪些问题
1、我的情况严重吗？
2、这个病会导致流产吗？
3、我为什么会得这个病？
4、我需要做什么检查？
5、这个病需要怎么治疗？
6、这个病能治好吗？
7、这些治疗方法对胎儿有影响吗？
8、如果治好了会复发吗？
9、平时生活我需要注意什么？
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