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流行病学

传染性

本病一般不具有传染性。

好发人群

好发于有多囊肾家族史的人群。

病因

总述

本病为常染色体显性遗传病，其主要的发病机制尚不明确，可能是变异的上皮细胞生长分泌细胞外基质导致肾囊性病变，肾囊性病变以结节分化开始。胚胎发育过程中，肾曲细管与集合管或肾直细管与肾盏全部或部分连接前肾脏发育终止，分泌的尿液排出受阻，肾小球和肾小管产生潴留性囊肿。

症状

总述

本病的主要临床表现为疼痛、腹部肿块与肾功能损害。若伴发结石或尿路感染，可出现血尿、脓尿、发热、肾区疼痛等相应症状。随病情进展，可出现尿毒症等多种并发症。

典型症状

1、疼痛

腰痛或腹痛为最常见症状。大多为隐痛、钝痛，固定于一侧或两侧，可放射到腰背或下腹部。疼痛如突然加剧，常为囊内出血或继发感染。

2、血尿和蛋白尿

有25%～50%患者有血尿，可表现为镜下血尿或肉眼血尿。血尿主要因囊壁血管被过度牵拉发生破裂所致。有70%～90%患者有蛋白尿，一般量不多，可表现为尿中有大量泡沫。

3、高血压

有70%～75%患者发生高血压，所以妊娠期孕妇常合并妊高症，可引起多囊肾病情发生恶化。

4、腹部肿块

部分患者可扪及腹部肿块，但妊娠期随着子宫长大，腹部一般不易扪及肿大的多囊肾。

5、感染

多囊肾常合并尿路感染。急性感染或化脓时表现为寒战、高热、尿频、脓尿等。

6、肾功能衰竭

晚期病例由于囊肿压迫，并发肾盂肾炎等破坏肾实质而引起肾功能衰竭。

并发症

1、尿毒症

尿毒症是一种肾脏病严重的阶段，会给患者的健康造成很大危害。通常会导致恶心、呕吐、疲乏、厌食、体重减轻、肌肉痉挛、瘙痒或精神状态改变。其中，肾病相关的贫血所引发的疲乏是最常见的症状表现。

2、其他脏器的多囊性病变

多囊肾可伴有其他脏器的多囊性病变，如多囊肝，偶尔在胰腺和卵巢出现囊肿，常合并有胃肠道、血管、心瓣膜的结构异常。

检查

预计检查

孕妇出现疼痛、血尿、蛋白尿、高血压、尿频、尿痛等症状时，应及时就医。医生可能首先会对患者进行体格检查，了解有无异常体征；之后可能会建议患者行尿常规、尿渗透压测定、肾功能测定、超声、基因检测等检查，进一步明确诊断。

体格检查

医生可能会对患者进行腹部触诊，部分患者对其查体可触及肿大、质硬的肾脏；囊肿多且明显者，触诊时腹部不平，有结节样隆起。

实验室检查

1、尿常规

疾病早期尿常规无异常，中晚期可有镜下血尿，部分患者出现蛋白尿，伴结石和感染时有白细胞。

2、尿渗透压测定

病程早期即可出现肾浓缩功能受损，表现为尿渗透压降低。

3、肾功能测定

血清肌酐和尿素氮随肾代偿功能的丧失呈进行性升高，肌酐清除率亦为较敏感的指标。有助于判断肾功能受损的程度。

4、基因检测

有助于明确有无基因突变。

影像学检查

腹部超声：是首选的检查方法，具有敏感性高、无放射性、不会造成创伤、经济、简便的优点。主要表现为肾体积明显增大、肾内多个大小不等的囊肿与肾实质回声增强。

诊断

诊断原则

根据多囊肾阳性家族史及临床表现，可作出多囊肾可能存在的判断，再结合尿液及超声检查可确立多囊肾的诊断。诊断过程中，还应排除单纯性肾囊肿等疑似疾病。

鉴别诊断

1、肾积水

也可表现为腰部胀痛及腰腹部囊性肿块。但尿路造影显示肾盂肾盏扩张，其间没有分隔，也无受压、伸长改变，肾皮质变薄，并可明确梗阻的原因。B超示肾脏体积增大，肾实质变薄，中间为液性暗区。

2、单纯性肾囊肿

单纯性肾囊肿又称孤立性肾肿，是最常见的肾性疾病，其发病率随年龄而上升。该病无家族史，肾脏体积正常，典型的肾囊肿为单腔，位于皮质，囊肿周围通常无小囊肿分布，无肝囊肿等肾外表现。一般无症状，呈良性经过，通常不需要治疗。

3、获得性肾囊肿

指终未期肾病产生的囊肿，见于肾功能衰竭长期血液透析患者，透析时间10年以上者90%并发肾囊肿，无家族史，一般无临床症状，恶变率较高，应予以重视。

治疗

治疗原则

妊娠合并多囊肾为高危妊娠，妊娠期易并发妊高症、肾盂肾炎，应根据孕妇具体情况，选择合适药物和处理方法。发生泌尿道感染时，应使用广谱抗生素，避免肾盂肾炎诱发肾功能衰竭。

一般治疗

1、注意休息。

2、低蛋白饮食，忌吸烟，忌饮茶、咖啡及含乙醇饮料，忌食巧克力，有高血压时低盐饮食。

3、囊肿较大，应避免剧烈体力活动和腹部受创。

4、避免使用对肾脏有毒性的药物。

药物治疗

1、抗感染

肾囊肿或尿路感染时，最好选用敏感抗生素治疗感染。常用药物有阿莫西林。

2、地塞米松

早产患者在终止妊娠前可以行羊膜腔穿刺，抽取羊水检查胎儿成熟度，向羊膜腔注入地塞米松，能够促进胎儿肺成熟，降低新生儿呼吸窘迫综合征和颅内出血的发生。

相关药品

阿莫西林、地塞米松

手术治疗

1、保守治疗无效者可采用手术治疗去除增大囊肿，手术方式应依据症状的严重程度、病变程度及囊肿的数量和部位，肾功能水平以及并发症情况而定。常用方法包括囊肿去顶减压术、肾脏切除术、超声引导下囊肿穿刺抽液术、腹腔镜下去顶减压术、高选择性肾血管内栓塞术。

2、肾移植是多囊肾终末期肾病另一种治疗选择。

3、年轻而无并发症孕妇，常能使妊娠达到足月，并经阴道分娩。如肾功能进行性恶化，应考虑终止妊娠，估计短期内不能经阴道分娩者可采取剖宫产手术。

其他治疗

当多囊肾进展至终末期肾病时需采用肾脏替代治疗。首选血液透析，也可选择腹膜透析，但增大的肾脏使有效腹膜透析面积下降，可影响腹膜透析效果。透析以滤过为原理，借助滤过膜，实现血液与透析液之间的溶质交换，以清除血液内的代谢废物，维持电解质和酸碱平衡，同时清除体内过多的水。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

多囊肾本身无特殊治疗方法，往往预后较差。近年来肾移植术的进展，使多囊肾的治疗前景有所改善。

危害性

治疗不及时，可能会出现尿毒症、高血压等多种并发症，严重降低患者的生活质量。

治愈性

本病经积极药物、手术等治疗能够缓解症状。

治愈率

暂无大样本数据统计。

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈，并注意防止出现各种并发症。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

生活管理

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，减少机体消耗，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力，但是避免过于剧烈的活动，建议进行散步、瑜伽类的活动。

4、日常生活中注意保护腹部，避免意外伤害。

5、生活要有规律，保持情绪的稳定。

复诊须知

患者应遵医嘱按时复查。

饮食

饮食调理

本病在积极配合药物治疗的同时，应适当进行饮食护理辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病的康复。

饮食建议

1、患者应保持低蛋白、低盐饮食。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、多喝水，保持患者身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

饮食禁忌

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食高蛋白食物，如肉、蛋、奶等食品。

3、患者要适当减少盐分的摄入，避免食用霉变食物、多盐食物和熏烤食物。

4、患者忌饮茶、咖啡及含乙醇饮料，忌食巧克力。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、加强孕前体检。

2、必要时可进行基因筛查。

就医指南

急诊（120）指征

1、孕妇突发剧烈腰背部疼痛、下腹部疼痛；

2、伴高热、寒战、尿频、脓尿；

3、出现肉眼血尿；

4、出现其他紧急情况。

以上须紧急处理。

门诊指征

1、孕妇反复出现腰背部、下腹部隐痛；

2、尿中有大量泡沫；

3、尿色发红；

4、持续高血压；

5、腹部肿块；

6、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医。

就诊科室

孕妇可于产科诊治，结合肾内科会诊。

就医准备

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有加重您不舒服的症状的因素？有没有能缓解症状的因素？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您在孕前有这些症状吗？

6、您备孕时有没有做过孕前体检呢？

7、您家里人有类似的症状吗？有肾病家族史吗？

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗？对宝宝有影响吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、这个病遗传吗？

4、我需要做什么检查？

5、我如果不治疗会有什么后果？可以等生产完再进行治疗吗？

6、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

7、这些治疗方法有什么风险吗？会对宝宝产生影响吗？

8、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

9、平时生活我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？