小儿先天性主动脉瓣狭窄，属于先天性心脏病，由先天性主动脉瓣畸形引起。本病主要表现为易疲劳、心前区疼痛、头晕、乏力、胸闷等，严重者可有呼吸困难、咳粉红色泡沫痰等表现。经过手术治疗，可适度缓解狭窄，促进患儿生长发育，改善患儿的生活质量。轻症患者经过积极治疗，预后较好，不影响生活质量，但重症患者预后较差。
临床分类
国内将小儿先天性主动脉瓣狭窄分为轻度、中度、重度狭窄。
1、根据主动脉瓣跨瓣峰值压力阶差为指标，跨瓣峰值压力阶差＜50mmHg为轻度狭窄，峰值压力阶差50～75mmHg为中度狭窄，峰值压力阶差＞75mmHg为重度狭窄。
2、以瓣口面积指数为指标，瓣口面积＞0.85cm2/m2为轻度；瓣口面积0.6～0.85cm2/m2为中度；瓣口面积＜0.6cm2/m2为重度狭窄。
流行病学
传染性
无传染性。
发病率
本病的发生率为0.03～0.34/1 000存活新生儿，占所有先天性心脏病的3%～5%。
好发人群
多见于男性，男性发生率要高于女性3～5倍。
病因
总述
本病主要与胚胎期主动脉瓣叶相互融合、瓣环发育不良（如瓣环口径狭小）等因素有关。由于瓣叶结构异常，长期异常的血流冲击逐渐引起瓣叶增厚钙化，最终也可导致瓣膜狭窄。
危险因素
孕妇如在怀孕期间有下列情况，可能会使胎儿患先天性心脏病的几率增高。
1、有糖尿病。
2、过量饮酒。
3、感染风疹病毒、流感病毒。
4、孕前期接触某些毒物，如铅、汞、农药等。
5、服用某些致畸形的药物（如四环素）或孕早期接触放射线。
6、吸烟。
症状
总述
大多数儿童及青少年病例常无明显症状，少数患儿6个月时出现症状，严重的先天性主动脉瓣狭窄病例在出生后1周内即出现临床症状。患者可表现为呼吸急促、出汗、喂食困难、发育迟缓、晕厥等症状；少数患儿可出现急性肺水肿，表现为咳粉红色泡沫痰；严重者可发生猝死。
并发症
部分患者合并有室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉缩窄等心内畸形。
检查
预计检查
患者出现易疲劳、心前区疼痛、头晕、乏力等相应症状，需要及时就医，医生会首先对患儿进行详细的体格检查，了解狭窄的严重程度，初步判断病情，然后通过心电图、X线检查、超声心动图等检查可明确诊断。
体格检查
通过视诊可观察到患者有肤色苍白、气急的表现，听诊可闻及心脏有杂音，触诊可发现有心尖搏动移位。
影像学检查
1、X线检查
检查心脏大小、外形，以及血管是否存在异常。患儿X线可显示有主动脉扩大和左心室肥大、心脏扩大和肺野淤血等。
2、磁共振
可三维重建动态播放心脏的状态，从而得到更多的信息。
3、超声心动图
是目前诊断该病的主要手段，可了解患者主动脉瓣的形态、厚度、瓣环大小、心室腔的大小、心室功能，以及是否存在心内膜纤维组织增生等详细情况，并可以发现可能存在的合并畸形。通过多普勒可测量主动脉瓣跨瓣压差，二维超声测定主动脉瓣的开口面积和流速，评估狭窄程度。
其他检查
1、心电图
狭窄轻者可无异常征象。重度狭窄病例则可显示左心室肥大、劳损和左心房肥大。
2、心导管检查
可以用于诊断复杂合并畸形和介入治疗，并可以直接测量左心室收缩压与主动脉收缩压之间出现压力阶差，了解心室功能。目前应用减少，大部分功能可由无创的超声心动图取代。
诊断
诊断原则
医生会根据易疲劳、心前区疼痛、头晕、乏力等典型症状，结合异常体格检查结果（如特征性的心脏杂音），做出初步判断，然后进行心电图、X线检查、超声心动图等检查明确诊断。超声心动图可以起到确诊的作用。
鉴别诊断
本病在临床上常需与风湿性主动脉瓣狭窄鉴别。风湿性主动脉瓣狭窄是后天性心脏病，临床有发热、关节痛，实验室检查有抗“O;增高、血沉增快等特征。风湿热的发病年龄以5～15岁多见，3岁以下罕见，出现瓣膜病变的时间更晚，往往需要在心脏炎后反复发作半年至2年之后，且主要侵犯二尖瓣。 本症因有明显的杂音及左心室肥大，还需与室间隔缺损及动脉导管未闭鉴别，鉴别主要依赖右心导管检查。
治疗
治疗原则
本病以手术治疗为主，目的是缓解主动脉瓣狭窄、促进患儿生长发育，从而提高患儿的生活质量。另外还需要注意限制患儿的体力活动，以减轻左心负担。
药物治疗
手术后易发生血栓栓塞等并发症，因此术后需使用抗凝药物治疗。常用抗凝药物为华法林，可防止血栓形成。
相关药品
华法林
手术治疗
1、主动脉瓣外科交界切开成形术
此术式是最常用的成形方式，目前我国以外科手术切开成形为主，适用于大多数患儿初次治疗。
2、主动脉瓣球囊扩张成形术
相对于其他外科手术而言，球囊扩张更适用于新生儿、小婴儿、心功能降低的危重症患儿（低射血分数）。该术式经心导管球囊扩张主动脉瓣，可促进患儿生长发育，但通常无法彻底解除狭窄。
3、Ross手术
该手术优势是新主动脉瓣可生长，不需要终生抗凝。本术在儿童等低龄 患儿中有不可替代的作用，适用于瓣膜条件差、成形效果不佳、成形失败以及成形后需要再次治疗的患儿。另外，该术式在新生儿中的手术死亡率较高，应慎重选择。
4、人工瓣膜置换
对于自体肺动脉存在病变不适合 Ross 手术或者 Ross 手术失败的患儿，则需要考虑人工瓣膜置换。
5、心脏移植
对于合并有严重心肌病变或者多发左心室流出道梗阻和主动脉弓病变手术效果不佳的患儿，需考虑心脏移植。
6、其他
根据患者的情况，还可选择瓣叶延长扩大、瓣叶置换及重建术、Nicks 术、Manougnian术和 Konno 术等手术。
其他治疗
近年来胎儿心脏彩超的普及能更早地发现主动脉瓣狭窄，将干预的时间提早至胎儿期。通常在孕期 21～34 周使用冠状动脉球囊来扩张。其治疗价值是可以促进左心室发育，增加出生后双心室手术的机会及改善远期预后，但是相关并发症的发生率较高。
治疗周期
受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响，可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后
一般预后
轻症患者经过积极治疗，预后较好，不影响生活质量，但重症患者预后较差。
危害性
疾病发展至后期，甚至可发生猝死。
治愈性
经过手术治疗，可适度缓解狭窄，促进患儿生长发育、改善患儿的生活质量。
治愈率
暂无大样本数据统计。
日常
总述
本病除了需要积极进行手术治疗外，正确的护理干预也可以很大程度上缩短患者身体的恢复时间。患者要格外注意休息，并在术后逐渐增加活动量。
术后护理
1、术后保持手术切口清洁、干燥。
2、遵医嘱按时换药、拆线。
生活管理
1、创造安静、舒适的环境，保持环境清洁、干燥，勤开窗通风。
2、注意充分休息，保证足够的睡眠。
饮食
饮食调理
科学、合理的饮食可增强治疗效果，帮助控制病情。
饮食建议
1、给予低盐、低脂饮食。
2、饮食宜清淡、富含营养。
3、多吃新鲜水果、绿叶蔬菜，保持大便通畅。
4、遵循少食多餐的进食原则。
饮食禁忌
1、避免辛辣、刺激性食物。
2、戒烟、酒。
预防
预防措施
本病无有效预防措施。
就医指南
急诊（120）指征
如果患儿出现昏厥、呼吸困难、咳粉红色泡沫痰等表现，需及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。
门诊指征
1、乏力、易疲劳。
2、头晕、胸闷、心慌。
3、发育障碍。
4、出现他严重、持续或进展性症状体征。
以上情况均须及时就医。
就诊科室
如出现上述紧急情况，应及时到急诊科就诊；如症状较轻，则可前往小儿科就诊。
就医准备
1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。
3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
医生可能问哪些问题
1、您有什么不舒服？哪里不舒服？
2、您不舒服有多久了？发作有没有规律？
3、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重？
4、您做过哪些检查？检查结果如何？
5、您是否有进行治疗？进行过哪些治疗？治疗效果如何？
6、母亲怀孕的时候是否有接触过毒物、放射线？是否有服用过致畸药物？
7、母亲平时的饮食习惯如何？
患者可以问哪些问题
1、情况严重吗？能治好吗？
2、如果不治疗会有什么后果？
3、为什么会得病？
4、需要做什么检查？
5、需要如何治疗？需要住院吗？
6、需要治疗多久？
7、手术治疗有什么风险吗？
8、如果治好了会复发吗？
9、平时生活需要注意什么？
10、需要复查吗？多久一次？
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